本书采用了“硬核+软文”的形式,希望无论是医者还是患者都可以从本书有所收获,从而对中枢神经系统脱髓鞘病变有更多的认识和理解。喜欢的可以在我的视频号小商店直接下单购买,下单后48小时内即可发货,因本来也
华勒氏变性(Wallerian degeneration,WD),是神经元细胞体或近段轴突损伤,造成其远端轴突、髓鞘继发性变性的一种病理改变。由于神经细胞胞体坏死或近端轴突损伤,伴随着血旺细胞的增殖,
部分病毒性脑炎后患者可能出现抗NMDAR脑炎或其它自身免疫性脑炎,被称为“双峰脑炎”,可以继发于单纯疱疹病毒性脑炎,水痘带状疱疹病毒性脑炎,流行型乙型脑炎等后,目前以个案报道为主。国内协和医院曾报道2
视神经炎,作为一个独立的疾病或和中枢神经系统脱髓鞘疾病(MS,NMO,MOG脑脊髓炎等)同时或先后存在的一个疾病,我在之前的科普中并未单独描述过,今天在这里分享一个我们团队的一项前瞻性研究:血清anti-MOG抗体阳性的视神经炎的特点,本研究的目的是对比评价血清MOG抗体阳性的视神经炎和其它类型的视神经炎。复旦大学附属华山医院神经内科赵桂宪复旦大学附属华山医院神经内科赵桂宪本研究收集了2015年1月到2016年12月之间就诊于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院和华山医院的部分患者。对所有入组的患者进行血清MOG抗体和AQP4抗体检测,并随访6个月,对患者分为MOG抗体阳性组(MOG-ON),AQP4抗体阳性组(AQP4-ON)和双阴组,收集所有的患者的临床表现和OCT数据,评价6个月前后最佳矫正视力和视网膜神经纤维层厚度。视力检查研究结果发现,在MOG-ON (n=49, eye=64), AQP4-ON (n=76, eye=102) 和经典的ON (n=100, eye=116),随访6月后最佳矫正视力超过0.8的分别为67.19%, 19.6% 和 72.4%。MOG-ON,和经典的ON二者间无统计学差异(p=0.198),均好于AQP4-ON(p=0.001)。发病6月后的平均RNFL在MOG-ON, AQP4-ON and Typical-ON分别为58.038.73m, 64.3412.88m and 78.1213.34m,MOG-ON,和经典的ON二者间无统计学差异(p=0.089),均比AQP4-ON要薄(p=0.001).。我们的研究发现,发病6月后MOG-ON和Typical-ON两组间视敏度无统计学差异,但AQP4-ON组视神经头部的RNFL远薄于该两组。我们的体会:MOG-ON双侧同时受累较多见。儿童单侧或双侧视神经炎合并颅内病灶者多见。MOG-ON常表现为中心视力下降,伴球后疼痛或眼球运动时疼痛。MOG-ON是ON中重要的一类,大部分患者急性期治疗后预后较好。MOG-ON有复发倾向,临床需注意与AQP4-ON及Typical-ON进行鉴别。
视神经炎(optic neuritis,ON)泛指视神经的炎性脱髓鞘性病变,ON是神经眼科最常见的疾病之一,是影响视力的重要神经疾病,其可致单眼或双眼急性或亚急性的视力下降,通常累及18-45岁青壮年。ON可单独发生,也可表现为多发性硬化或视神经脊髓炎的首发症状。与成人相比,儿童罹患ON有一些相对独特的特征,亚洲人群血清MOG抗体阳性小儿视神经炎的临床特点未曾有过报道。复旦大学附属华山医院神经内科赵桂宪复旦大学附属华山医院神经内科赵桂宪本研究收集了75例年龄18岁的亚洲急性视神经炎患儿。并将患者分为MOG-ON、AQP4-ON和双阴的视神经炎。测量最佳矫正视力,视网膜纤维层厚度和用光学相干层析成像技术测量黄斑神经节细胞复合体并进行对比分析。本研究的结论:MOG-ON视敏度恢复和抗体双阴的ON一样好。MOG-ON患儿视神经头部的视网膜神经纤维层变薄与AQP4-ON一样严重。与成人相比,儿童罹患ON有一些相对独特的特征:前驱感染多见;双眼起病和前部视神经炎较多见;对激素常较敏感,可有激素依赖现象;视功能恢复通常较好;儿童单侧或双侧视神经炎合并颅内病灶者多见。儿童视神经炎需要引起重视,发病后尽早激素治疗,必要时可升级治疗。
Susac综合征为罕见的累及脑、视网膜、内耳微小血管的免疫介导血管内皮炎。典型的临床表现为脑病、视网膜分支动脉阻塞及听力下降组成的三联征。由于起病隐匿,且首诊时常无完整的脑、眼及耳部表现,容易误诊为多发性硬化或其他视网膜血管炎。1979年Susac等报道了2例合并脑病、视网膜分支动脉阻塞(branchretinal artery occlusion,BRAO)和听力丧失的患者后,截至2015年全球累计报道该病330余例。该病较罕见,患者从首发症状到表现出完整的三联征,可以经历长达数十年的时间。眼部BRAO及FFA的表现是确诊Susac综合征的核心证据。除了BRAO,微血管病变导致的脑病是Susac综合征另一特征性表现。患者初期可出现头痛、偏头痛发作、记忆力障碍及精神异常。肢体运动、癫痫发作及意识障碍常出现在晚期。出于无法解释的原因,Susac综合征脑部中线结构,特别是胼胝体最易受累。甚至单独的脑部病变的临床表现与典型的MRI表现即可确诊Susac而无需BRAO及听力下降。胼胝体MRI扫描在矢状位中容易显示出微小病灶,如T1WI“黑洞”、T2Flair“雪球”,以及细小的“辐条”损害。脑室周围的细小病灶常连成“一串珍珠”。Susac综合征上述MRI表现需要与多发性硬化或其他脱髓鞘病变进行鉴别诊断。Susac综合征的治疗主要是激素加免疫抑制剂。由于Susac预后不良,故即使首发轻微的BRAO患者治疗也应该积极、持续。除外激素急性期冲击治疗外,应加用免疫抑制剂长期随访。详细的脑部MRI及听力检查结合典型眼部表现可以快速确诊而使患者尽快得到诊治,避免进展为严重脑部病变及导致视功能残疾。
特发性颅内压增高(Idiopathicintracranial hypertension,IIH),也称大脑假瘤(pseudotumorcerebri),良性颅内压增高等。为不明原因导致的脑脊液分泌-吸收失衡引起。患者多为育龄、较肥胖女性、近期体重有急剧增加。长期服用维生素A、四环素及环孢素类药物、男性打鼾及多囊卵巢均为易患因素。2013年IIH修订诊断标准需符合(A)视乳头水肿;(B)除颅神经外,其他神经系统无异常;(C)脑实质正常,无水肿、占位或结构异常;脑膜无强化;典型患者(女性、肥胖)磁共振无异常脑膜强化(平扫或增强);其他患者,磁共振无异常脑膜强化(平扫或增强),MRV无殊;如无法行MRI检查,可查增强CT;(D)脑脊液成分正常;(E):腰穿颅内压增高:成人大于250mmH2O;儿童大于280mmH2O(如为非肥胖儿童,非镇静下测压,则大于250mmH2O)。IIH导致的视乳头水肿早期视盘边界模糊、视乳头抬高、表面充血、色红。由于该阶段疾病的临床表现尚不充分,诊断困难,需要结合很多辅助检查明确各种导致视盘水肿的病因。中度:视盘周边360度边界均不清、视盘扩大、表面血管部分被遮蔽、视盘周围同心圆样视网膜皱褶。重度:视乳头整体隆起、血管消失、伴有大量出血、渗出、静脉迂曲。棉绒斑的出现表面缺血。黄斑渗出时可有视物变形。慢性期:视盘呈“香槟酒瓶塞”样环形隆起,表面出血减少,覆盖白色轴浆渗出与胶质增生。由于慢性缺氧缺血视盘表面可以出现新生毛细血管以及静脉侧枝循环。晚期:视盘隆起消退,继发性萎缩,颜色苍白,表面血管变细,白鞘形成。视网膜仍可见陈旧性渗出。该患者首诊时由于视乳头水肿已进展至中晚期,故视盘出现继发性苍白、萎缩,给确诊带来困难。我们新近利用眼部高分辨率超声测量视乳头后部视神经鞘膜宽度预测颅高压患者的研究已经取得了明确结果,可以广泛用于颅高压与其他病因导致的双侧视盘水肿的鉴别,尤其是当晚期颅高压眼底表现缺乏典型视乳头水肿特征时。IIH早期中心视野检查可完全正常或仅显示生理盲点扩大。随着疾病的进展视野表现为向心性缩小。严重视乳头水肿患者而视野表现为周边损害时,需要考虑视乳头病变;而轻度的视乳头水肿对应中心视力降低则需要考虑视神经病变。慢性期及晚期患者,由于合并缺血因素,视野损害可以出现鼻侧或弓形视野损害。晚期则仅残留中心视力。该患者双眼视野已经出现弓形样缺血损害及向心性缩小,提示预后不佳。头颅MRI及增强是最有效的鉴别诊断手段。颅内明确的占位、炎症及静脉血栓。磁共振动脉成像(MRA)及静脉成像(MRV)可以帮助我们更详细地了解血管系统疾病。IIH影像学较具特征的征象均为脑脊液压力增高的间接表现:空蝶鞍、视神经鞘膜增宽、侧脑室前角裂隙样改变。IIH治疗包括非药物治疗:采取减轻体重、治疗鼾症、停用可疑的药物等。药物:碳酸酐酶抑制剂类药物,如乙酰唑胺(Acetazolamide,Diamox),醋甲唑胺(Methazolamide,尼目克司),使用前注意询问患者磺胺及其他药物过敏史。手术有视神经鞘开窗术和脑室-腹腔分流术。
颅内静脉血栓形成(CVT)是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病,在脑血管病中约占0.5%-1%。在加拿大的一项报告中,18岁以下儿童的发病率为0.67/10万,其中新生儿占43%;与之相对比,在荷兰的一项报告中,成人发病率为1.32/10万,其中31~50岁的女性发病率为2.78/10万;女性产褥期CVST发生率较高,可达10/10万,约占所有CVST的5%-20%。病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦,其中单纯浅静脉血栓形成罕见,多由于脑静脉窦血栓延伸而来;深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。60%以上患者病变累及多个静脉窦,其中以上矢状窦发生率居首位。由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间,以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此沟通,当静脉(窦)血栓形成时,血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样,可从无临床症状到病情严重甚至死亡。单纯大脑皮质静脉血栓形成少见,约占所有CVT的6%,以Labbe和Trolard等吻合静脉受累较多,可无临床表现,当局部皮质或皮质下水肿、梗死或出血时,常出现亚急性头痛和局灶性神经功能障碍(如癫痫、轻偏瘫、偏盲等),多无明显颅内高压,血栓也可进展至静脉窦而出现相应静脉窦受累表现,临床易误诊为肿瘤、血管畸形等病变。从解剖结构分析,皮层静脉主要包括 Trolard 静脉和 Labbe 静脉,其中Labbe静脉是浅静脉系统的一部分,该静脉起自外侧裂,向后下汇入横窦,引流颞叶外侧面。大脑上静脉、大脑中静脉和大脑下静脉各支之间相互吻合。大脑上静脉中有一支较粗大,于中央沟下端附近与大脑中静脉相连接,这支大脑上、中静脉吻合支称为Trolard静脉,故Trolard静脉又称上吻合静脉。Labbe静脉血栓形成的临床表现及影像学特征与侧窦血栓形成类似。Trolard 静脉血栓形成临床罕见,临床与影像缺乏特异性,极易误诊。由于Trolard 静脉位于中央沟前后,当其内血栓形成,早期影像学多表现为血管条索状伴或不伴周围水肿,当仅有条索征时需与大脑凸面蛛网膜下腔出血鉴别,而当水肿较明显时常被误诊为肿瘤而经病理确诊。
前言:人体内有很多种抗体,大家都知道,我们中枢神经系统免疫病的患者很多在体内就可以检测到抗体,如各种脑炎抗体,AQP4、MOG、GFAP等中枢神经系统脱髓鞘抗体,还有重症肌无力患者的AchR、Titi
前言:关注交叉性小脑神经机能联系不能(crossed cerebellar diaschisis,CCD)很久了,最近遇到一例Rasmussen脑炎患者,行SPECT后有提示交叉性小脑失联,记得以前也有过血管炎患者检查提示CCD,几个月前我山脑胶质瘤MDT一带一路的活动中和外省一家医院脑胶质瘤MDT连线进行病例讨论时也提到过CCD,说明CCD只要关注,是可以经常见到的。今天特别总结学习,同时分享给大家:交叉性小脑神经机能联系不能(crossed cerebellar diaschisis,CCD)是指一侧大脑半球病变时,对侧小脑半球出现的血流量减少、葡萄糖氧化代谢水平下降,甚至交叉性小脑萎缩(crossed cerebellar atrophy,CCA)。神经机能联系不能(diaschisis)最早由Monakow在1914年提出,是指与脑部原发病变存在纤维联系的远隔部位出现一过性功能障碍的现象。1981年,Baron等应用PET在幕上脑梗死患者中发现梗死灶对侧小脑半球血流量减少及代谢率下降,首次证实了CCD的存在。Sommer等应用CT灌注成像对156例急性大脑中动脉闭塞患者进行研究发现35.3%大脑中动脉闭塞患者出现了CCD。并提出CCD的发生与梗死部位的关系更加密切,额叶、丘脑梗死患者更容易出现CCD,及时恢复缺血脑组织血流灌注能加快CCD的逆转。大量研究发现,多种中枢神经系统病变均可出现CCD现象,研究报道最多的为脑梗塞,大脑中动脉供血区梗死后的CCD出现频率最高,也最为严重。CCD现象被报道在Sturge-Weber综合征 (SWS)、烟雾病血管重建术后、成人脑梗死、癫痫、偏头痛、脑炎,脑肿瘤等幕上病变均被报道可引起CCD。CCD现象在儿童疾病中较为少见。Al-Jafen等曾报道1例3岁幼儿在出现右侧大脑半球非痉挛性癫痫持续状态后出现的左侧小脑神经机能联系不能。CCD的发生机制尚不完全明确,多数研究者认为与皮质-脑桥-小脑通路(cortico-ponto-cerebellar pathway)功能损伤有关,小脑通过皮质-脑桥-小脑通路接收对侧大脑半球的神经传入。不同病因导致CCD的机制可能存在差异,在脑梗死患者,皮质-脑桥-小脑通路受损后对侧小脑皮质浦肯野细胞及小脑深部核团谷氨酸能神经元功能活性下降,并最终引起血管收缩血流量下降;在癫痫患者,兴奋性神经递质的神经毒性作用可能也参与了CCD的发生。也有研究者认为,CCD与皮质-丘脑-小脑、齿状核-红核-丘脑等通路有关。CCD的病理生理学特征即为皮质-脑桥-小脑通路的退化变性,最终导致小脑颗粒细胞变性,从而产生永久性的神经通路的形态学改变和功能代谢的缺失。部分CCD患者可以出现CCA,提示小脑出现不可逆性损害。Tien和Ashdown研究了26例CCD患者,发现其中8例患者(30%)出现CCA,并发现患者年龄小、Rasmussen脑炎、慢性癫痫发作等因素可能与CCA的发生有关。在脑梗死、癫痫等疾病亚急性期,仍有小脑半球血流量减少或DWI序列高信号者提示不可逆性神经元损伤,对远期预后有不良影响。特别要提到的是脑肿瘤和脑外伤与CCD的关系及特点:1、脑外伤与CCDCCD现象在脑外伤患者中亦可出现,可见于单发或多个病灶的患者,但脑外伤弥散性轴索损伤患者未见CCD现象。考虑与弥散性轴索损伤的脑外伤患者中,弥散性病灶抵消了所致的小脑代谢的变化,即在这种对交叉性小脑代谢减退现象的“中和作用”。2、脑肿瘤与CCD脑肿瘤也可并发CCD,其中额叶肿瘤最为常见,在相同的区域,恶性肿瘤的小脑葡萄糖代谢率要高于低分化肿瘤,而最高者为原发额叶并累及顶叶向中线延伸的恶性肿瘤,原因为皮质脑桥小脑通路中所有额叶前部、前运动区及运动皮层的神经束均在此遭到破坏。除了肿瘤的发生部位,CCD现象的发生与肿瘤的大小有关,与肿瘤代谢异常程度影响不大。在对一组脑肿瘤术后患者的研究中发现,CCD现象可能与肿瘤本身以及手术诱发的脑损伤有关。肿瘤患者出现CCD现象可能因肿瘤细胞的增殖扩增,水肿形成,浸润,肿瘤侵袭范围扩大而随时间持续存在。因此CCD现象亦可作为评价肿瘤浸润、增殖的间接指标,与肿瘤代谢指标的变化相关性不大。CCD的影像学检查较为常用的为SPECT和PET,弥散张量成像(diffusion tensorimaging,DTI)也可用于CCD的判断。参考资料:略坚持科普,就是希望医生和患者少走弯路,疾病得到尽早诊治!